Гемохроматоз

Хроническое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и накоплением в виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других внутренних органах с развитием в них фиброза, а также в коже с изменением ее окраски.

Симптомы и течение

Клинически проявляется следующей триадой:

• цирроз печени (наиболее ранний и постоянный симптом)
• сахарный диабет - повышение сахара в крови и появление сахара в моче
• темно-коричневая окраска кожи.
• Развивается заболевание медленно и постепенно, первыми признаками может быть поражение печени (ее увеличение), общая слабость, постепенно темнеет кожа, присоединяются проявления сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки, изменения на ЭКГ).
• Изменение окраски кожи может предшествовать полной картине заболевания за много лет.
• По мере прогрессирования в клинике преобладают симптомы цирроза печени: плотная, больших размеров, асцит (жидкость в брюшной полости). Заболевание длится много лет.

Распознавание

Количество железа превышает нормальные показатели во много раз (2-3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи. Повышение сахара в крови и наличие его в моче при присоединении сахарного диабета. При ультразвуковом исследовании брюшной полости, сцинтиграфии признаки цирроза печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (кусочков) печени и кожи выявляется в клетках вещество гемосидерин.

Прогноз без лечения неблагоприятный: больные умирают от печеночной или диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Лечение

Диета N 5 с ограничением продуктов, содержащих железо. Повторные кровопускания по 300-500 мл крови. Прием препаратов для выведения железа из организма. Инсулинотерапия сахарного диабета. Витаминотерапия. Следует помнить, что длительный бесконтрольный прием препаратов железа может привести к вторичному гемосидерозу, но обычно без сахарного диабета и цирроза печени.

Опубликовано: webapteka.by 25 апреля 2016