Буллезный эпидермолиз. Формы буллезного эпидермолиза

Буллезный эпидермолиз (БЭ) - это врожденная аномалия кожи, для которой характерно образование пузырей в ответ на механическую травму.

Болезнь можно классифицировать следующим образом: простой БЭ, пограничный БЭ и дистрофический БЭ. Каждый тип, в свою очередь, дифференцируется на различные клинические формы.

Наличие или отсутствие рубцов после заживления дает основание для разделения всех форм на дистрофические и простые.

Простой врожденный буллезный эпидермолиз

Простой врожденный буллезный эпидермолиз впервые был описан в 1886 г. Кебнером. Характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования с частотой 1:50 000. Имеются наблюдения о передаче этого дерматоза в 8 поколениях подряд.

В основе патогенеза лежит мутация генов, которые кодируют образование нормального кератина 5 и 14 типа – компонента кожи и связывающего белка плектина. Заболевание начинается с рождения либо вскоре после него.

• На местах, подвергающихся механическому раздражению (трение, давление, ушиб), примерно через 20-30 минут после травмы, возникают тонкостенные пузыри величиной от горошины до грецкого ореха, с серозным содержимым.
• Пузыри образуются внутриэпидермально, в самом верхнем слое кожи.
• Воспалительные изменения в окружности пузырей отсутствуют.
• Пузыри локализуются в области коленных, локтевых суставов, лодыжек, кистей, волосистой части головы.

С возрастом количество высыпаний уменьшается, что, по-видимому, связано с навыками больных избегать механических травм. Обострение всегда происходит в теплое время года, хотя у маленьких детей сезонные колебания не всегда заметны. Ремиссии наступают зимой и учащаются к пубертатному периоду.

Опорожнение пузырей приносит облегчение больному и препятствует дальнейшему увеличению их размеров. Заживление происходит быстро (2 - 3 дня), при этом покрышка пузыря подсыхает и отслаивается. Если покрышку пузыря срезать, то образовавшаяся эрозия покрывается корочкой и заживление несколько затягивается. Период заживления сопровождается зудом. После заживления могут наблюдаться легкое шелушение и пигментация. Характерно повторное возникновение пузырей на одном и том же месте.

Очень редко (у 2-3% больных) отмечается поражение слизистых оболочек. Ногтевые пластинки у детей не меняются. Изменения ногтевых пластинок (желтовато-серая окраска, утолщение, искривление) наблюдаются у всех взрослых больных. Микозы стоп нередко присоединяются к основному заболеванию. У 25% больных выявляется ладонно-подошвенный гипергидроз. Умственное и физическое развитие ребенка не отстает.

Пограничный врожденный буллезный эпидермолиз

Этот тип БЭ довольно тяжелый.

• Пузыри появляются между верхним и нижним слоем кожи (кожно-эпидермальное соединение).
• В самых серьёзных формах появляются большие в диаметре пузыри, через которые легко проникает инфекция (начинается сепсис), и через которые организм теряет много жидкости (обезвоживание).
• Пузыри также поражают пищевод, кишечник и мочеполовую систему.
• Некоторые формы пограничного БЭ могут быть летальными.
• Для умеренных форм пограничного БЭ характерны отсутствие или уплотнение ногтевых пластин, появление пузырей на коже головы, выпадение волос, плохо сформированная зубная эмаль, задержка роста.

Дистрофический врожденный буллезный эпидермолиз

Гиперпластическая разновидность передается по аутосомно-доминантному типу. Болезнь отмечается с рождения или спустя несколько дней.

• Пузыри изредка встречаются спонтанно, а обычно возникают при незначительном механическом раздражении. Например, даже при ударе самим ребёнком игрушкой-побрякушкой несколько раз по одному и тому же участку (колени, стопы, кисти, живот) через несколько часов появляется гиперемия, а затем пузыри с серозным или серозно-геморрагическпм содержимым, после заживления которых может оставаться рубцовая атрофия.
• Симптом Никольского отрицательный.
• На слизистых оболочках часто видны лейкоплакии.
• Общее состояние не нарушается, умственное и физическое развитие не страдает.
• Волосы и зубы не изменяются.
• У некоторых детей отмечаются сухость кожи, гиперкератоз и гипергидроз ладоней и подошв.

Прогноз благоприятный, течение заболевания значительно улучшается при наступлении пубертатного периода.

Опубликовано: webapteka.by 24 мая 2016