Марфана синдром

МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — генетически обусловленное заболевание с повышенной растяжимостью соединительнотканных структур, проявляющееся поражением главным образом скелета, сердца, глаз.

Клиника.

Клиника и ее выраженность широко варьируют. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие конечности, особенно пальцы, обычно искривленные («паукообразные»). Отмечаются также деформация грудной клетки, подвывихи суставов, грыжи, аневризма аорты и аортальная недостаточность (вследствие растяжения аорты), пролапс митрального клапана (вследствие растяжения клапанных хорд), нарушение зрения (подвывих хрусталика).

Диагностика.

Для диагностики существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного.

Лечение.

Главным образом симптоматическое.

Опубликовано: webapteka.by 26 октября 2013